Displasia fibrosa poliostótica. Presentación de un paciente

Resumen

La displasia fibrosa poliostótica es una lesión osteofibrosa benigna en la que la arquitectura normal del hueso es remplazada por tejido fibroso y por estructuras óseas no funcionales de aspecto trabecular de etiología no conocida; es una enfermedad muy rara y poco frecuente sobre la que hay muy poca literatura, lo que ha motivado la presentación del paciente. Existen hipótesis de que es responsable una mutación de un gen que codifica la proteína G alfa. El manejo quirúrgico de estos casos es un reto y, además, es controversial. En este paciente se informó una lesión osteolítica de ambos cuellos femorales que impedía la correcta deambulación y se decidió hacer una interconsulta con el Especialista en Ortopedia para su mejor manejo; se le realizó una tomografía axial computadorizada de cadera que confirmó la lesión y, posteriormente, se le realizó una biopsia que informó una displasia ósea fibrosa poliostótica. La displasia aumenta de tamaño hasta que el crecimiento general del cuerpo cese al final de la pubertad.