Tumor esclerosante estromal benigno del ovario. Presentación de una paciente Acta Médica del Centro / Vol. 7 - No. 4 - 2013

INFORME DE CASO

 

Tumor esclerosante estromal benigno del ovario. Presentación de una paciente

 

Benign sclerosing stromal tumor of the ovary: report of a patient

 

 

Dra. Isabel González Alemán1, Dra. Yuria del C. Suárez Ortiz2, Dr. Eliecer Anoceto Armiñana3

1Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro", Santa Clara, Villa Clara, Cuba
2Hospital "Ernesto Guevara de la Serna", Las Tunas
3Hospital Ginecobstétrico Mariana Grajales, Santa Clara

 

 

RESUMEN

Se presenta una enferma de 22 años de edad que debutó con aumento de volumen lento y progresivo del abdomen, tos, disnea de esfuerzo de cinco meses de evolución y metrorragia. Se constató una masa abdominal bien definida en la cavidad pélvica asociada al síndrome de Meigs; el diagnóstico histopatológico concluyó tumor esclerosante estromal benigno del ovario: se trata de una neoplasia infrecuente, con incidencia en la segunda y tercera décadas de la vida, que puede estar asociada a ascitis y, en ocasiones, a derrame pleural derecho, que da lugar al síndrome de Meigs. Las manifestaciones clínicas pueden ocasionar el diagnóstico erróneo de una neoplasia ovárica irresecable. Se informa el caso por la escasa incidencia en la literatura científica revisada, por sus características morfológicas distintivas y por ser una neoplasia operable. La exéresis del tumor conllevó a la desaparición de las manifestaciones clínicas descritas.

Palabras clave: neoplasias ováricas

ABSTRACT

A 22-year-old patient presented with a slowly but progressive swelling of the abdomen, cough and dyspnea on exertion of five months' duration and menometrorrhagia. It was verified a well defined abdominal mass in the pelvic cavity, associated with Meigs syndrome. The histopathological diagnosis was benign sclerosing stromal tumor of the ovary. It is considered a very rare neoplasia, with incidence in the second and third decade of life. It may be associated with ascites and sometimes in combination with right-sided pleural effusion, which leads to Meigs syndrome. The clinical manifestations may lead to a mistaken impression of inoperable ovarian neoplasm. The case is reported because of the poor incidence in scientific literature reviewed, by its distinctive morphological features and because it is an operable tumor. The removal of the tumorled to the disappearance of the described clinical manifestations.

Key words: ovarian neoplasms

 

 

La clasificación histológica de los tumores de ovario de la Organización Mundial de la Salud separa las neoplasias ováricas, de acuerdo al tejido de origen, en cinco grupos:
- tumores de la superficie epitelial-estroma
- tumores de los cordones sexuales-estroma
- tumores de células germinales
- tumores malignos sin otra especificidad
- tumor metastásico no ovárico (de primario no ovárico)1
Las neoplasias ováricas de tipo fibroma y los tumores de células de la granulosa-teca, de células de Sertoli-Leydig y esclerosante benigno del ovario se diferencian en la dirección de los cordones sexuales y del estroma ovárico (o ambos). El tumor esclerosante benigno del ovario representa cerca del 5% de esas neoplasias y, en contraste con los fibromas y los tecotas, aproximadamente el 80% ocurren en la segunda y tercera décadas de la vida. Son neoplasias histológicamente benignas que comparten muchas características con los fibro-tecomas, pero tienen una apariencia histológica menos heterogénea y características histológicas distintivas.2

 

PRESENTACIÓN DE LA PACIENTE

Mujer de nacionalidad eritrea nulípara de 22 años de edad que se presentó en la Consulta del Central Health Laboratory, Asmara, Eritrea/East África, por aumento de volumen lento y progresivo del abdomen, tos, disnea de esfuerzo de cinco meses de evolución y metrorragia. En el examen físico impresionaba enferma, debilitada, afebril, con una tensión arterial de 90/60mmHg y el pulso de 116/minuto; los hallazgos positivos fueron la disnea y la abolición del murmullo vesicular en la porción inferior del hemitórax derecho; el abdomen estaba distendido, no doloroso, con maniobra de Tarral positiva y una masa abdominal palpable y bien definida en la cavidad pélvica; ausencia de edema periférico. Los estudios de analítica realizados arrojaron los siguientes resultados:
- Hemograma completo
- Hemoglobina: 10g/l y otros componentes normales
- Parcial de orina: no anomalías remarcables
- Prueba de función hepática: dentro de límites normales
- Prueba de función renal: normal
- Radiografía de tórax: derrame pleural derecho
- Ultrasonografía abdominal: hepatomegalia, ascitis y gran masa pélvica en el lado derecho con bordes irregulares.
Se realizó la exéresis del tumor y se envió al Laboratorio Central de Asmara (Eritrea) para estudio por biopsia.
Al examen macroscópico se observaron varias masas de tumor, la mayor con talla de 9x7 centímetros, de aspecto irregular y nodular, cubiertas por una delgada cápsula y consistencia firme (figura 1); al corte, color blanquecino grisáceo con áreas amarillentas y apariencia macroscópica homogénea y de aspecto sólido (figura 2). El estudio histopatológico reveló un patrón de crecimiento lobular, con fibrosis interlobular y marcada vascularidad (figura 3) y la presencia de una población celular dual: células alargadas productoras de colágeno y células redondas u ovales cargadas de lípidos (figura 4 y 5). La actividad mitótica era muy escasa y no se demostró atipia o necrosis. Los bloques y las láminas de parafina se remitieron al Centro de Consulta del Departamento de Patología del Christian Hospital (en St-Louis, Estados Unidos) con el diagnóstico histopatológico probable de tumor esclerosante benigno del ovario. La tinción de inmunohistoquímica mostró la presencia de actina en las células tumorales, lo que unido a las características morfológicas presentes, confirmó el diagnóstico enunciado.

 

COMENTARIO FINAL

El tumor esclerosante benigno es un tumor extremadamente raro y distintivo del grupo de los derivados de los cordones sexuales-estroma del ovario,3 se presenta en la segunda y tercera décadas de la vida y en su aspecto morfológico destaca el color blanquecino grisáceo con frecuente moteado amarillento; por lo general es sólido, aunque puede ser quístico4 y con un tamaño que oscila entre 1.5 y 17cm de diámetro. En su histopatología exhibe una población celular dual; se observa un tipo celular de apariencia alargada, fusiforme, con menor cantidad de citoplasma, que es productor de colágeno, y otro tipo de células de aspecto débilmente epitelioide, con citoplasma rosado pálido y núcleo grande oval que están ocasionalmente cargadas de lípidos.4,5 Algunas de las últimas pueden tener apariencia en anillo de sello y entonces pueden semejar un tumor de Krukemberg -se conoce de un informe de un tumor esclerosante del ovario con características de un tumor estromal ovárico en anillo de sello;6 también se conoce un tumor estromal de células en anillo de sello testicular-.7 Los tipos celulares mencionados se disponen de manera pseudolobulada, con bandas adyacentes de tejido conectivo edematoso y esclerótico, no son destacadas la atipia ni la actividad mitótica,5 las células tumorales son inmunoreactivas para desmina y actina de músculo liso, lo que sugiere diferenciación a lo largo de líneas musculares lisas.5,8 Esta neoplasia benigna se presenta frecuentemente con irregularidades menstruales asociadas a una masa pélvica, una ascitis o un hidrotórax (síndrome de Meigs) y manifestaciones endocrinas -menos comunes-. Ha sido descrita infertilidad y existen informes de asociación a otras neoplasias tales como el carcinoma de endometrio y los teratomas.9,10 Se coincide con otros autores en que es imprescindible la confirmación histológica de su naturaleza benigna. La resección quirúrgica del tumor permitió la remisión completa de las manifestaciones clínicas y la evolución satisfactoria en la enferma.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Classification of ovarian tumors. En: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster J. Robbins & Cotran Pathologic basis of disease. 8th ed. Chicago: Elsevier; 2010. p. 1981-1983.

2. Marelli G, Carinelli S, Mariani A, Frigerio L, Ferrari A. Sclerosing stromal tumor of the ovary: report of eight cases and review of the literature. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol [Internet]. 1998 [citado 12 Ago 2011];76(1):85-9. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9481554

3. Akbulut M, Colakoglu N, Soysal ME, Duzcan SE. Sclerosing stromal tumor of the ovary: report of a case and review of the literatura. Aegean Pathol J [Internet]. 2004 [citado 12 Ago 2011];1:84-9. Disponible en: http://www.epd.org.tr/pdf/17.pdf

4. Lara C, Porras V, Jurado P, Rodríguez R, Fernández J, Borrero JJ. Forma quística del tumor estromal esclerosante de ovario. Prog Obstet Ginecol [Internet]. 2006 [citado 12 Ago 2011];49(9):540-542. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science /article/pii/S0304501306726498

5. Female reproductive system. Ovary: sex-cord stromal tumors. Techoma, fibroma and related tumors. En: Rosai J. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 10th ed. Mosby: Elsevier; 2011. p.1595.

6. He Y, Yang KX, Wang DQ, Li L. Sclerosing stromal tumor of the ovary in a 4-year-old girl with characteristics of an ovarian signet-ring stromal tumor. Pathol Res Pract [Internet]. 2010 [citado 12 Ago 2011];206(5):338-41. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19604650

7. Kuo CY, Wen MC, Wang J, Jan YJ. Signet-ring stromal tumor of the testis: a case report and literature review. Human Pathology [Internet]. 2009 [citado 12 Ago 2011];40(4):584-7. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18835626

8. Zapardiel G, Carretero Albiñana L, De la Fuente Valero J, Gallego Villaescusa I, Álvarez Álvarez P, Bajo Arenas JM. Tumor esclerosante estromal: una neoplasia ovárica excepcional. Prog Obstet Ginecol [Internet]. 2009 [citado 12 Ago 2011];52(11):648-652. Disponible en: http://zl.elsevier.es/es/revista/progresos-obstetricia-ginecologia-151/articulo/tumor-esclerosante-estromal-una-neoplasia-13145208

9. Katsube Y, Iwaoki Y, Silverberg SG, Fujiwara A. Sclerosing stromal tumor of the ovary associated with endometrial adenocarcinoma: A case report Original Research Article. Gynecol Oncol [Internet]. 1988 [citado 12 Ago 2011]; 29(3):392-8. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2964389

10. Valente PT, Carr RF, Hanjani P. Sclerosing stromal tumor and bilateral teratomas: an unusual association Original Research Article.Gynecol Oncol [Internet]. 1985 [citado 12 Ago 2011];21(2):252. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3988140

 

 

Recibido:  17-4-13
Aprobado: 21-9-13

 

 

Isabel González Alemán. Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro". Avenida Hospital Nuevo e/ Doble Vía y Circunvalación. Santa Clara, Villa Clara, Cuba. Código Postal: 50200 Teléfono: (53)(42)270000. Correo electrónico: isabela@hamc.vcl.sld.cu

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