Síndrome hemofagocítico. Informe de caso y revisión de la enfermedad

Luis Alberto Santos Pérez, Onam Martínez Morales, Grisel Milián Hernández

Texto completo:

HTML PDF

Resumen

El síndrome hemofagocítico fue descrito por primera vez, en 1939, como una condición febril acompañada de adenomegalias, citopenias y proliferación histiocítica en la médula ósea; su incidencia es baja, se estima en uno o dos casos/millón de individuos/año, pero muy probablemente, ha sido subestimada, pues en muchas ocasiones es un diagnóstico que no se sospecha. En este artículo se presenta una paciente con un síndrome hemofagocítico reactivo idiopático diagnosticado en la Sala de Medicina D, del Servicio de Medicina Interna del Hospital “Arnaldo Milián Castro”, en la que no se demostró asociación con inmunodepresión, drogas u otro proceso infeccioso, autoinmune o neoplásico. El objetivo de este trabajo, además de comunicar este caso, es resaltar la importancia del diagnóstico precoz de este padecimiento y de las graves alteraciones que le acompañan, responsables de una alta mortalidad, además de realizar una revisión de las manifestaciones clínicas, la patología y el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes.

Palabras clave

síndrome de activación macrofágica

Referencias

Scott R, Robb-Smith A. Histiocytic medullary reticulosis. Lancet. 1939 Jul 22;234(6047):194-8.

Larroche C. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: Diagnosis and treatment. Joint Bone Spine. 2012 Jul;79(4):356-61. doi: 10.1016/j.jbspin.2011.10.015.

Verdugo LP, Rodríguez ZN, Tordecilla CJ, Soto AV. Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría. Experiencia clínica en ocho casos. Rev Chil Pediatr [Internet]. 2005 [citado 2 Nov 2016];76(4):397-403. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000400010

Maakaroun NR, Moanna A, Jacob JT, Albrecht H. Viral infection associated with haemophagocytic syndrome. Rev Med Virol. 2010 Mar;20(2):93-105. doi: 10.1002/rmv.638.

Shinsaku I, Shigryoshi H, Shinjiro T. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in infancy and childhood. J Pediatr. 1997 Mar;130(3): 352-57.

Kumakura S. Hemophagocytic syndrome. Int Med. 2005 Abr;44(4):278-80.

Ivo Ronchi I, Pietrovicz J, Baldissera NV, Neves de VC, Morikuni FM, Lima LG, et al. Síndrome hemofagocítica. Relato de caso. Rev Bras Clin Med São Paulo [Internet]. 2011 Set-Out [citado 2 Nov 2016];9(5):382-8. Disponible en: http://files.bvs.br/upload/S/1679-1010/2011/v9n5/a2254

Imashuku S. Treatment of Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis (EBV-HLH). update 2010. J Pediatr Hematol Oncol. 2011 Jan;33(1):35-9. doi: 10.1097/MPH.0b013e3181f84a52

Espinosa Bautista KA, Garcíadiego Fossas P, León Rodríguez E. Síndrome hemofagocítico. Conceptos actuales. Gac Méd Méx. 2013;149:431-7.

Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer [Internet]. 2007 Feb [citado 2 Nov 2016];48(2):124-31. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/6851976_HLH-2004_Diagnostic_and_therapeutic_guidelines_for_hemophagocytic_lymphohistiocytosis

Sandoval RE, Camacho MI, Eduardo SN, Plascencia TO, Navarro OE, Ortiz AF. Hemophagocytic syndrome associated to hepatitis. Rev Alerg Méx [Internet]. 2016 Ene-Mar [citado 2 Nov 2016];63(1):91-94. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/articles/26943833/

Hot A, Madoux MH, Viard JP, Coppéré B, Ninet J. Successful treatment of cytomegalovirus-associated hemophagocytic syndrome by intravenous immunoglobulins. Am J Hematol [Internet]. 2008 Feb [citado 2 Nov 2016];83(2):159-62. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17849465

Bode S, Lehmberg K, Maul-Pavicic A, Vraetz T, Janka G, Stadt U, et al. Recent advances in the diagnosis and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Arthritis Res Ther. 2012 Jun 8;14(3):213. doi: 10.1186/ar3843.

Jordan M, Allen C, Weitzman S. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2011 Oct 13;118(15):4041-52. doi: 10.1182/blood-2011-03-278127

Marsh RA, Allen CE, McClain KL. Salvage therapy of refractory hemophagocytic lymphohistiocytosis with alemtuzumab. Pediatr Blood Cancer. 2013 Jan;60(1):101-9. doi: 10.1002/pbc.24188.

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Añadir comentario



Copyright (c) 2017 Luis Alberto Santos Pérez, Onam Martínez Morales, Grisel Milián Hernández